Síndrome de Wolfram: diagnóstico, tratamiento y manejo
Publicado el 07 de enero de 2016 por F. Urano
«Abstracto:
El síndrome de Wolfram es un trastorno genético poco frecuente que se caracteriza por diabetes mellitus de inicio juvenil, diabetes insípida, atrofia del nervio óptico, pérdida de audición y neurodegeneración. Aunque actualmente no existen tratamientos eficaces que puedan retrasar o revertir la progresión del síndrome de Wolfram, el uso de un seguimiento clínico cuidadoso y cuidados paliativos puede ayudar a aliviar el sufrimiento de los pacientes y mejorar su calidad de vida. El pronóstico de este síndrome es actualmente malo y muchos pacientes mueren prematuramente con discapacidades neurológicas graves, lo que aumenta la urgencia de desarrollar nuevos tratamientos para el síndrome de Wolfram.
En este artículo, describimos la historia natural y la etiología, brindamos recomendaciones para el diagnóstico y el manejo clínico y presentamos nuevos tratamientos para el síndrome de Wolfram.»
Urano, F. Wolfram Syndrome: Diagnosis, Management, and Treatment. Curr Diab Rep 16, 6 (2016). https://doi.org/10.1007/s11892-015-0702-6
